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彭秀慧的《29+1》
2008-09-21 12:38AM / 標準BLOG
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最珍貴的禮物
2008-09-12 5:56PM / 標準BLOG
我們都害怕疾病，特別是能影響人一生的疾病。假如你的孩子患上相關的疾病，相信你難免會埋怨上天，今期的故事主人翁麥太亦不例外，當她最初知道未滿一歲的兒子患上脊髓肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA)，可能活不過兩歲時，她激動得幾近崩潰，然而，生命力極強的兒子，卻一直活到現在，已經五歲了。三年以後的今日，麥太說：「這孩子是上天送給我最珍貴的禮物。」現在，便讓我們便聽聽他們的故事，並一同認識脊髓肌肉萎縮症到底是怎樣的一種疾病。
生日前的惡耗
2003年，當麥太的兒子麥量鈜剛剛出世時，她就像所有母親一樣，興奮又感動，每天為他拍照，記錄這小生命的成長，麥太回憶說，當時的鈜鈜肥肥的，煞是可愛。只可惜，快樂的日子並沒維持多久，隨著身邊有照顧孩子經驗的親戚分別接觸鈜鈜後，便覺察到似乎出了問題。首先是任職兒科護士的姨姨，她一把鈜鈜抱上手便說：「咦，有問題！怎麼小腳不懂反應的？怎麼小手不會本能地握緊？這孩子有問題！我抱過的嬰兒不下數百個，都沒有像他這樣軟綿綿的！」麥太當然擔心，於是便跟媽媽一起帶鈜鈜去健康院檢查，護士卻沒有認真看待：「你們太緊張了！」然而，麥太的媽媽卻心裡有數。
果然，十一個月後，當麥太抱著鈜鈜獨個兒到醫院聽取檢查報告時，醫生向她宣佈彷如死刑般的惡耗：「孩子患的是脊髓肌肉萎縮症……總之，他以後的生活將會全癱，至於能否長大，則沒有人知道，但以他這麼小就發病，你要有心理準備，他可能活不過兩歲。」麥太即時崩潰，激動地回應：「醫生，我明天生日啊！你竟然送我這樣一份大禮？我受不起！冷靜？你叫我如何冷靜？！」那激動響亮的聲音，那對命運野蠻的控訴，比哭泣聲更令人心碎。可是，無論她怎激動，還是不會改變現實，聽完報告之後，冷靜下來的麥太抱著嬰孩，軟弱無力地乾坐在走廊發呆，一息間，世界彷彿停頓了。
夫婦共同渡過
直至鈜鈜一歲多，終於第一次入院，醫生解釋過病情後，對麥太坦言：「到將來要用儀器時，你便要決定救或不救他了。」救或不救？麥太當時真的想問醫生是否知道自己在說甚麼，因為那時她正四出為兒子找學校，根本沒想過放棄。然而，迷惘卻是真的，那段日子，她不停上網、不停看書，是要了解這個病，也是個寄託。她沒有在母親面前哭，正如丈夫沒有在她面前哭。可是，在街上看到小朋友，還是會不期然落淚，聽到同事談起她們的小朋友，又會落淚。有次老爺來電，問到鈜鈜的情況，她十分冷靜，一五一十地告訴他，掛線之後，才足足哭了三個小時，沒有聲音的，只是淚不停流出來。丈夫回頭告訴父親說：「你不要再問她了，她之後坐著哭足了三小時，你要問便問我吧！」掩藏自己的悲哀，竭力保護對方。兩夫婦一條心的，共同渡過難熬的日子。
而鈜鈜則繼續一天天長大，手腳和身體卻一天天變瘦，他從不會自己站立，一天到晚要坐在嬰兒車上；他的手僅夠力拿餅乾吃，卻無力握筆寫字；他吞嚥不好，流質食物容易誤進肺部，因此肺炎是他最大的敵人，他幾乎每年都要住一次醫院。
每一次入院，所用的儀器都比之前多，每一次入院，都要多買一件儀器回家，每一次入院，家人都要有心理準備，其中一次便幾乎打定輸數，儀器響個不停，令麥太以為將要失去自己的孩子。
驚人的生命力
可幸的是，鈜鈜卻有著驚人的生命力。他第一個說出口的字，不是單字，是疊字，他的智力似乎比同齡的小孩高。他喜歡說話、他眼光銳利、他記憶力好、他甚麼都要知道。在醫院，醫生幫他注射針口，事前為他的小手消毒，鈜鈜會問：「你幹嗎？」醫生哄哄騙騙的：「我燒烤嘛，要塗蜜糖。」鈜鈜卻不上當：「不！你要打豆豆，所以先幫我洗手嘛！」他是知道的。在特殊幼稚園，鈜鈜則是眾人的助手。「鈜鈜，你知不知道剛才的蘋果放在哪兒？」老師毫無頭緒。「你讓我想想…..嗯，好像在那個抽屜！」果然在那裡。有家長來帶走同學去看醫生，他會大喊：「你未拿他的書包呀！」身體無法走動，嘴巴和眼睛卻發揮出最高的效能。
可是，聰明又如何？在學校裡恐怕更加寂寞，因為特殊學校的小朋友大多是智力有問題的，能和鈜鈜鬥嘴的不多，最多言的幾個去年已畢業了。朋友走了，他就不願上學。而且特殊學校比較著重自理能力的訓練，學習知識不多，鈜鈜每週要另到遊玩班學習語言和數學。麥太希望他能趕上正常進度，升上小學。但這也是麥太另一煩惱，因為大部份特殊小學並不適合智力正常的鈜鈜，而一般小學在器材和人手方面又未能配合。畢竟特殊有很多種，不是每一種殘障都有相應資源配合的。還好因為活在科技先進的今天，有電腦軟件能幫忙。
母親的擔憂
時至今日，麥太最擔心的，是鈜鈜的心理。他到底知道多少？最近媽媽想他多用手拿東西，他卻說：「媽媽，我做不到，我手沒有力嘛！我進醫院太多，要打豆豆，打到手也沒有力了。」他也開始意識到自己和其他小朋友的不同：「是否我多吃點東西，長大些，就可以像朋友仔那樣，拿著丫叉走路？」一知半解也好，他學的已經比別人多了。在醫院，他甚至可以照顧別人：「姑娘，某某響機了！某某有痰啊！他咳呢！」甚至連死亡也見過，一次看到鄰床小朋友的家人圍著痛哭，之後便問媽媽：「人人都在哭，是不是因為他死了？不回來了吧？」他知道甚麼是死亡，他面對著死亡。但無論如何，多得媽媽從不放棄，鈜鈜已經五歲了，跟其他小朋友一樣，可以看卡通片、吃芝士餅，可以幫同學，可以幫病人，還可以愛媽媽。只不過是瘦小了一點吧。媽媽把自己的孩子抱起來，還是感到一樣的美麗。「也有賺的，我好像多了個男朋友。」麥太說每次抱著兒子，都會忍不住對他說：「鈜鈜，你知道嗎？你是上天給媽媽最珍貴的禮物，因為你讓這家充滿著愛。」
成因不明的退化疾病
脊髓肌肉萎縮症是由於脊髓內控制運動神經的前角質細胞退化而引致肌肉萎縮的疾病，直至目前為止成因仍然不明，但相信大部份與遺傳基因病變有關。發病年齡無分長幼，但通常發病於嬰孩期至兒童期之間，而越年幼發病，其嚴重性便越大。
三種方法減慢病情惡化
到目前為止，還未有根治脊髓肌肉萎縮症的方法，所以治療的目標也只是放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面。治療方法可分為手術、輔助治療、醫療研究以下三種。
低機率遺傳病 產前測試保安心
雖然脊髓肌肉萎縮症是一種遺傳病，但其遺傳機率其實是不高的，要在父母均為常染色體隱性疾病帶病者，並同時將有病基因傳給孩子的情形下，才會令孩子得病，而其實這機會率只有25%，所以讀者們不用過份憂慮，不過若真要預防這種疾病，就要謹慎注意家族遺傳情況。若發現自己身上有脊髓肌肉萎縮症的基因，必須請教基因顧問，他會協助分析若懷孕的話，感染脊髓肌肉萎縮症的風險和可能性。為了辨識是否帶菌者，基因顧問會要求得到求醫者家族歷史中的患病、死亡及死因、死產及流產等資料，接著進行驗室研究。這項在產前進行的測試準確度為98%。如果所得出來的結果是正面的當然好，否則也可讓求醫者考慮是否懷孕。
後記 將詛咒變成祝福
我不是女人，沒法體會母親對自己十月懷胎誕下的孩子，那份親密的連繫，但從麥太的感恩與鈜鈜的笑容，我可以感受到這家庭充滿著愛，是愛，讓小生命創造了奇跡，是愛，讓他們快快樂樂地活著，是愛，將詛咒變成了祝福。
讀者們，請想一想，你有多久沒挽過母親的手了？
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一個樂觀青年的故事
2008-09-04 2:31PM / 標準BLOG
週末的下午，天空萬里無雲。旺角麥花臣球場裡，一班小孩子隨著父親在踢足球，在場邊，有一個跟這些孩子身高相約，但實際上已經十六歲的年輕人在觀看著，他也愛踢足球，但他從來沒有踢過，也不能踢。他叫馬歷生，兩歲時被發現患上了罕有的遺傳病—黏多醣貯積症(Mucopolysaccharidoses，簡稱黏多醣症MPS)，在香港，患上這病症的只有約三十人，而即使是全球計，也不過二千多位病患者，歷生所患的是第六型，一般來說，只能生存到二十歲左右。疾病，阻礙了他長高，卻阻不到他積極的生活，而這些年來陪著他的，還有一位好父親。今期，我們便透過這位樂觀青年的故事，認識什麼是黏多醣症。
惡耗前後
在歷生兩歲前，馬先生夫婦跟所有為人父母的一樣，望子成龍，冀盼他將來能夠出人頭地，但當發現患孩子的病時，一切都不得不放下。「最初知道時心情當然傷痛，但當冷靜下來後，便知道需要理性去面對，是從那時開始，不斷上網搜尋相關的資料。其實當時最擔心的，是會影響他的智商，因我認為生命質素本身才是最重要，要他一生躺在床上什麼也做不來，是我最不願看見的。」幸好，馬先生最憂慮的並沒有發生，歷生跟正常人一樣，而且還頗聰明。
豁達人生
接受了現實之後，其中一件殘忍但必須的事，就是要讓歷生知道他的狀況。「當時他只有三歲多，但我是沒辦法不告訴他的，因為他總要面對其他人。」一個三歲多的孩子，得悉自己的病情，並且可能隨時會死，歷生的心情又是如何呢？「當然是不開心，覺得自己很不幸。」除此以外，讀者們也可以想象得到的，就是其他人的眼光，歷生從小到大每次上街，都經常被寄以注目禮，感覺當然不好受。幸好他有一位好爸爸在身邊向他安慰、解釋和鼓勵：「我就是對他說出事實，別人看他無非是出於好奇，換轉他是別人，也一樣會有同樣的反應，很正常，不必介意。」父親的理性和豁達，似乎也遺傳到歷生身上，「最初真的會不開心，但後來就覺得很好笑，有時在街上，還會有些小孩子跟著我，像我的小Fans般，讓我很有明星的感覺。」
或許正正是這份樂觀和豁達，讓歷生在很多方面也如正常人一樣生活，他從中一開始便由特殊學校回到正常學校唸書，而且成績總是名列前茅，跟大部份的年輕人一樣，愛上網玩電腦遊戲、愛看足球比賽和奧運、會為荷蘭出局而氣憤，會幻想取得奧運金牌。當然，偶爾也會感到失落，「上體育堂時，我只能在一邊看，學校舉行球類比賽，我也只能在旁邊打氣。」問歷生可有曾經埋怨為什麼會患上這種病，他搖頭，然後感歎道：「抱怨是沒有用的，改變不了什麼。」
視力逐漸減退
歷生說他不怕死，甚至覺得可能死了更好，因為不用再拖累父親。他最怕的，是有一天自己會無法站起來，什麼都不能做。難怪訪問當天，能夠感受到歷生的心情似乎不太好，原來是因為最近幾星期，他的視力開始逐漸減退，已經不能再細閱文字，因而令他擔心影響學業。雖然父親曾嘗試帶他往配製特別的眼鏡，希望有所幫助，但成效不大，目前只有等待向視光師求助，結果未知，當然難免不安。「假如有一天我真的完全看不見東西，我就只有盡量不停不停地睡覺。」說話背後的，是擔憂、是惶恐，是不敢想象可以如何面對。
有藥服不得
從前，歷生的病症是無藥可醫的，但兩年多前，馬先生發現了美國原來有一種藥物，可控制黏多醣症的病情，可是費用極之昂貴，以一個兩年的療程計，要接近一千萬。可是，為了歷生，這位慈父竟用盡各種方法，說服了對方免費讓歷生服用藥物，可惜，由於該種藥物在本地尚未被通過列入藥物名冊，所以一直不能使用。這是令馬先生最為氣惱的，也因此，他一直努力透過傳媒幫助，讓大眾留意到這問題，希望能發出聲音，引起政府關注，真的去幫助他們這被忽略的一群。
身為馬生的兒子，歷生當然首當其衝，不斷接受訪問，他坦言是被迫的，一點也不享受，馬先生聞言，竟微笑著回應：「你也十六歲了，算你二十歲便死，也不過辛苦多幾年，為其他人多做一點，不可以嗎？」歷生才笑笑，點頭說好。兩父子對死亡一點都不忌諱，令人訝異。問他們假如有一天，歷生真的要離開，有什麼要對對方說，歷生竟老氣橫秋地笑說：「幫我辦得好看一點。(指身後事)」而馬先生則淡淡地說：「我也沒什麼要說，就是叫他安心去吧！」後來，我趁歷生不在馬先生身邊時再問他，到底有沒有埋怨過。本身是基督徒的他回答：「我不敢問上帝為什麼這事要發生在我身上，而不發生在其他人身上。我會想我也得到一些其他人得不到的，例如跟孩子一直有這樣深厚的感情。現在，我只想盡力讓歷生活得好好的，陪他走完人生的路。其實現在你問我當他離開時我會怎樣，我也只是用理智回答你的，到時是怎麼，我根本不會知道。」是的，因為那畢竟是他最愛的兒子。
什麼是黏多醣症
要了解什麼是黏多醣症，我們先要知道什麼是黏多醣，其實黏多醣是一種由許多類似糖份的份子組成的生物化學物質，存在於皮膚、骨骼、血管、眼角膜等部位，是組成人體結構的重要成份之一，你與我每個人都有。而黏多醣症的成因，是由於身體的遺傳基因細胞中缺少了能將黏多醣分解的酵素，當細胞內的黏多醣無法新陳代謝時，便會一直在體內細胞堆積，損害各個器官。由於黏多醣的堆積是個漸進的過程，因此孩子在剛出生時並無異樣。這是一種先天性遺傳遺傳基因所引致的疾病，必須在父母都同時缺少能將黏多醣分解的酵素，而孩子又同時遺傳了兩者的細胞才會病發，若只遺傳了父親或母親的，則只屬於隱性病患，未必會病發，可以像正常人一般生活。
症狀眾多影響廣泛
黏多醣症患者體內的酵素因人而異，故黏多醣症共分為第一至第七型。隨著年齡的增加，黏多醣也逐漸堆積在體內，各種症狀便會陸續浮現，損及病童的外貌、智能、內臟器官及骨骼關節，造成面容毛髮粗糙、角膜混濁、智力受損、語言障礙、腹部突出、關節變大、脊椎變形、手指屈曲僵硬、行動不便等最常見的現象，以及視力、聽力障礙；其呼吸道會逐漸變窄，同時其分泌物量多且稠，因此容易併發支氣管炎或肺炎。
不同類型的黏多醣症會損壞不同的器官，輕重程度不一，就腦部和智力而言，嚴重的第一、二和三型者可能有嚴重的智力障礙，而第四和第六型病人的智商和正常人一樣，第四型則主要影響骨骼。
治療費用昂貴
至目前為止，尚無有效的方法可以治好黏多醣症，現今的科技研究中，只有第一及第六型患者，若在疾病的早期進行骨髓移稙，可以減輕病情及延長壽命。此外，目前已有針對第一、第二和第六型的酵素，但由於注射式酵素不能直達腦部，因此對患者的大腦功能和智力均無幫助。另外，酵素注射必須定時進行，不可間斷，否則無效。
現時，香港約有三十至四十位黏多醣症病患者，據資料透露，罕有遺傳病常被稱為「孤兒病，」因為患者人數很少，故患者亦較易被政府忽略或得不到資助或支持。就如歷生的例子，雖然市面上有醫治的藥物，但價格極昂貴，並非一般家庭負擔，做成有藥沒錢醫的現象。
後記 歷生，不用怕！
根據馬斯洛的自我實現理論，每個人都總是先求生存，改善生活質素，再追尋生命意義，然而卻有些人，他們連生存也成問題，卻可以樂觀地生活著，並同時活出生命意義，在歷生父子身上，我見證了這一點。歷生，不用怕，我深信即使有一天你真的不能再看見，你父親還是會為你將周遭的一一細訴，你已看過這世界上最美的，你們也讓我看到了，那就是你們的生命力和愛。
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一路順風
2008-07-21 7:49AM / 標準BLOG
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最愛演唱會
2008-07-10 8:23PM / 標準BLOG
